+7 (495) 104-70-55

Бесплатная консультация врача-онколога

Лимфома как болезнь

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Подобрать лечение

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употребление слова «рак» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о раке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

  • возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин);
  • вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
  • внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
  • прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.);
  • иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – транслокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах рака, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

  • индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
  • агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
  • высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению. Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой. Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными. Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Стадии лимфомы

В своем развитии лимфома проходит четыре стадии. Они отличаются специфическими характеристиками: распространенностью патологического процесса, степенью поражения внутренних органов и клинической картиной.

  • Первая стадия. Поражение одного или нескольких узлов определенной группы. Также к этой стадии относится единичная локальная опухоль в каком-либо внутреннем органе без метастазов в ближайшие лимфоузлы.
  • Вторая стадия. Вовлечение в патологический процесс двух лимфоузлов из разных групп, но находящихся по одну сторону диафрагмы. Также сюда относятся новообразования, которые поразили один лимфоузел и находящийся рядом орган.
  • Третья стадия. Вовлечение двух и более лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы. К этой стадии причисляют лимфомы, при которых обнаружено одновременное поражение лимфоузлов разных групп и какого-либо органа, расположенного поблизости.
  • Четвертая стадия. Патологический процесс затрагивает сразу несколько органов, находящихся на значительном отдалении от первичного очага опухоли.

Именно стадии рака определяют тактику лечения.

Подобрать лечение

Симптомы

Клиническая картина состоит из специфических признаков лимфомы и общих симптомов.

  • Увеличение лимфоузлов, Чаще всего поражаются шейные и затылочные группы узлов, реже – подмышечные, подключичные и паховые. Они имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, склонны к образованию больших конгломератов.
  • Повышенная температура. Появляется без видимых причин. Длительный субфебрилитет сохраняется месяцами и не снимается приемом жаропонижающих средств. На терминальных стадиях температура может повышаться до 39 °С.
  • Чрезмерная потливость. Потоотделение усиливается по ночам. Оно иногда бывает настолько профузным (сильным), что промокает нательное и постельное белье.
  • Потеря веса. Происходит в результате нарушения метаболизма. Нередко ситуацию усугубляют ухудшение аппетита, тошнота, рвота и ощущения переполненного желудка – симптомы, развивающиеся при поражении органов пищеварения. На терминальных стадиях возможна кахексия – крайнее истощение организма.
  • Боль. Нехарактерный признак. Ее характер и локализация зависят от местоположения опухоли. Пациентов может беспокоить боль в спине, груди, животе, но чаще всего они жалуются на головные боли.
  • Зуд кожи. Сначала локальный, но по мере прогрессирования патологии становится генерализованным. Усиливается ночью, днем же практически не беспокоит. Может быть разной интенсивности, вплоть до нестерпимого чувства жжения и расчесов до крови. Зуд способен сохраняться даже в стадии стойкой ремиссии.
  • Слабость и быстрая утомляемость. Появляются без видимых причин, не связаны с физическим переутомлением. Нередко их сопровождают апатия и сонливость.
  • Полиморфные высыпания на коже. Характерный признак лимфом кожи.

Заметив у себя подобные симптомы, стоит обратиться к врачу. Лимфома успешно лечится на ранних стадиях.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

  • Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
  • Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
  • Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Диагностика

Диагностируют и лечат лимфомы онкогематологи. Основу клинической картины, помимо увеличенных лимфоузлов, составляет своеобразная триада: повышенная температура, чрезмерная потливость и беспричинное снижение веса. Обычно все это пациент описывает врачу на стадии сбора жалоб. Для подтверждения диагноза специалисты назначают дополнительное обследование, состоящее из лабораторных тестов и инструментальных методов.

  • Клинический анализ крови. При лимфоме отмечается снижение количества эритроцитов, лимфоцитов и гемоглобина. Повышается уровень эозинофилов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови, включая печеночные пробы и определение белковых фракций. Повышение щелочной фосфатазы, креатинина и фермента ЛДГ.
  • Анализ крови на онкомаркеры. Выявление бета2-микробулина, причем его концентрация прямо пропорциональна тяжести патологического процесса.
  • УЗИ органов брюшной полости, средостения и крупных лимфоузлов. Необходимо для уточнения распространенности заболевания и степени вовлеченности в процесс внутренних органов.
  • КТ, ПЭТ-КТ и МРТ. Исследования внутренних органов и лимфоузлов. Дают более точную, чем УЗИ, информацию о структуре опухоли и изменениях в организме.
  • Рентгенография. Выполняют в передней и боковой проекциях. При лимфоме с поражением внутригрудных лимфоузлов на снимках будет видно расширение тени средостения.
  • Биопсия. Забор материала на цитологию, гистологию, а также для цитогенетических и иммуногистохимических тестов. Определяют тип аномальных клеток, степень злокачественности и стадию новообразования.
  • Сцинтиграфия костей. Проводят для обнаружения метастазов.
  • Лимфосцинтиграфия. Выявляет особенности строения и функционирования лимфатической системы.

При локализованных формах лимфом необходимы консультации профильных специалистов: лора, гастроэнтеролога, маммолога и др.

Лечение

В зависимости от вида и формы лимфомы выбирают метод и длительность терапии. Например, B-клеточная форма развивается очень быстро, и лечение должно быть начато как можно скорее (на 1-й стадии), а фолликулярная – крайне медленно прогрессирующий тип. В отличие от большинства видов рака, лимфома обладает необычным свойством: опухоли, которые стремительно развиваются, так же быстро и лечатся. Конечно, начать терапию нужно как можно скорее, и при своевременной диагностике шансы пациента на выздоровление очень велики. Основными методами лечения лимфом являются:

  • Химиотерапия. Полихимиотерапия (многокомпонентная) может быть самостоятельным видом лечения или идти в сочетании с лучевой терапией, что дает более стойкую и длительную ремиссию. Нередко в курсы химиотерапии включают гормонотерапию.
  • Лучевая терапия. Уничтожение аномальных клеток с помощью гамма-излучения. В качестве монотерапии применяется только при локализованных формах и низкой агрессивности патологического процесса. Также ее используют в виде паллиативного метода, когда проведение другого лечения невозможно.
  • Хирургическая операция. К ней прибегают только в случае изолированного поражения какого-либо органа. Обычно проводят расширенные и комбинированные резекции, носящие радикальный характер. Этот способ лечения обязательно дополняется курсом химиотерапии.

Альтернативными методами лечения лимфом являются:

  • Иммунохимиотерапия. Сочетание иммуно- и химиотерапии. Обычно сначала вводят иммунопрепараты: интерферон, интерлейкины, колониестимулирующие факторы или моноклональные антитела, а затем – цитостатики. Такая схема ослабляет их иммуносупрессивные свойства, повышает чувствительность атипичных клеток к препаратам и предупреждает развитие химиорезистентности. Однако если требуется уменьшить размер опухоли, первыми вводят цитостатики.
  • Трансплантация костного мозга и введение периферических стволовых клеток. Эти методы применяются преимущественно для закрепления ремиссии.

Вылечить лимфому можно. При своевременном обращении к врачу выживаемость крайне высока. Поэтому, заподозрив у себя необычные симптомы, стоит как можно скорее выяснить у специалиста, что это такое. Профессионалы из клиник, сотрудничающих с сервисом «Врачи онлайн», готовы проконсультировать пациента, провести диагностику и назначить лечение. Если вы нуждаетесь в квалифицированной медицинской помощи, обращайтесь к нам.

Подобрать лечение

Закажите обратный звонок!
Врач-координатор определяет стоимость и сроки лечения в вашем случае.