+7 (495) 104-70-55

Бесплатная консультация врача-онколога

Острый миелобластный лейкоз

Миелоидный лейкоз – системное злокачественное заболевание, подрывающее работу всего организма. Недуг является одной из разновидностей лейкемии и действует на стволовые клетки организма, которые вырабатываются в костном мозге. Измененные белые кровеносные тельца начинают стремительно размножаться и накапливаться, препятствуя нормальному делению лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. По этой причине болезнь часто называют белокровием. Лейкоз может развиваться в течение продолжительного времени и долгое время не давать о себе знать. В конце концов под влиянием патогенных клеток функционирование костного мозга прекращается, а бласты разносятся по всему организму посредством кровеносной системы, нарушая работоспособность остальных органов. В острой стадии заболевание может привести к неблагоприятному исходу за несколько недель, в отдельных случаях – дней. В нашей статье мы подробно расскажем, что это такое, и как миелобластный лейкоз поддается лечению.

Подобрать лечение

История

Существуют описания заболеваний с симптоматикой, похожей на миелолейкоз, в древних источниках и средневековых медицинских книгах. Полное изложение истории болезни было сделано французским врачом Альфредом-Арманом-Луи-Мари Вельпо в 1827 году. Он описал недуг садовника 63 лет, который страдал слабостью и умер от лихорадки, у него также были увеличены печень и селезенка. Именно Вельпо предположил, что консистенция крови больного, напоминающая жидкую овсянку, приобрела свои качества из-за повышенного содержания в ней лейкоцитов. Примерно через 20 лет британский ученый Джон Беннет зафиксировал ряд случаев болезни с теми же признаками. Для описания этих наблюдений был применен термин «лейкоцитемия». А в 1847 г. их случаи объединил немецкий ученый Рудольф Вирхов, который описал их под общим названием – лейкемия. Ученому удалось исследовать кровь и обнаружить избыток белых кровяных клеток под световым микроскопом. Однако он не смог установить истинную причину этого явления, и название болезни носило исключительно описательную функцию.

Современные исследования

В конце XIX – начале XX веков появились более детальные исследования и описания заболевания. Так, в 1869 году было обнаружено, что бласты образуются в костном мозге, в связи с чем был введен термин «миелоз» (от греч. «миелос» – костный мозг). Позже немецкий иммунолог Эрлих Пауль сумел детально описать здоровые и патологические лейкоциты с помощью окраски мазков крови, который он изобрел. В 1889 году, чтобы разделить стремительно и плавно развивающиеся болезни, были введены термины хронический и острый лейкоз соответственно. В 2008 году ученым удалось расшифровать геном острого миелоидного лейкоза, что стало первым случаем в истории изучения злокачественных геномов. Это дало возможность определить гены, в которых происходят мутации при заболеваниях.

Классификация по ВОЗ

Существует два принципа классификации заболевания: по системам ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) и ФАБ (франко-американо-британская). Мы подробно опишем первую систему, так как она разработана на основании типологии ФАБ, а также имеет более эффективное клиническое применение.

  • ОМЛ с характерными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией.
  • ОМЛ и МДС (миелодиспластический синдром), связанные с предыдущим лечением.
  • Миелоидная саркома.
  • Миелопролиферативные заболевания, обусловленные синдромом Дауна.
  • Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • ОМЛ, не подпадающие под признаки перечисленных подвидов.

Каждый вид заболевания подразделяется на серию подвидов, которые имеют описательную функцию и помогают гематологам и онкологам прописать лечение. Однако в диагностических целях наиболее часто используют наименование вида лейкоза. Классификация ВОЗ также включает в себя редко встречающиеся виды миелолейкоза, которые не описаны в системе ФАБ.

Причины и зоны риска

Синдром относится к ряду онкологических заболеваний и не является до конца изученным. По этой причине до настоящего времени ученым не удалось установить точные факторы, влияющие на возникновение миелобластного лейкоза у пациентов. Как правило, указывается лишь ряд факторов, которые могут спровоцировать болезнь или способствовать ее усугублению:

  • врожденные генетические заболевания (синдром Дауна);
  • генетические заболевания (зафиксированы случаи наследственной передачи лейкоза между близкими родственниками);
  • возраст – риск возникновения недуга увеличивается с возрастом пациента;
  • вредное воздействие канцерогенов у курильщиков;
  • болезни крови (миелодисплазия, полицитемия, тромбоцитемия и так далее);
  • лечение химиотерапией при онкологических заболеваниях;
  • перенесение инфекционных болезней, таких как анемия, ВИЧ, туберкулез и так далее;
  • подвержение ионизирующему излучению;
  • проживание в зоне с неблагоприятными экологическими условиями.

Симптомы

На ранних стадиях болезнь себя никак не проявляет, поэтому диагностировать ее практически невозможно. Однако на начальных этапах развития лейкоз может сопровождаться нетипичными признаками, например повышенной температурой, общим недомоганием, отсутствием аппетита и быстрой потерей веса. В этом случае обнаружить недуг есть вероятность при своевременном обращении к врачу. Если преобладает анемия, к выраженным признакам могут добавиться головокружения и состояния обморока, бледность кожи и абсолютная невозможность переносить физические нагрузки. При синдроме с тромбоцитопенией появляются повышенная кровоточивость из носа и десен при чистке зубов, а также возникновение на коже петехий, скопление красных точек под кожей, на слизистых и в области половых органов. Выраженная нейтропения может сопровождаться синдромами простудных заболеваний: жар, стоматит, синусит и возможная стрептодермия. В особо тяжелых случаях у пациента может возникнуть развитие пневмонии и сепсиса. Кроме того, в одном случае из пяти наблюдаются увеличенные лимфоузлы, селезенка и печень.

Подобрать лечение

Диагностика

Миелоидный лейкоз выявляется рядом клинических анализов: общий анализ крови и биохимия, при выявлении патогенных клеток берутся цитологический мазок, пункции (стернальная, люмбальная и лимфатическая). Пациенту могут назначаться МРТ или КТ, а также рентген. Наиболее распространенный симптом в анализе крови, сигнализирующий о возможном лейкозе, – повышенное количество лейкоцитов. Однако в некоторых случаях бывает и так, что количество лейкоцитов снижается наряду с уменьшением числа тромбоцитов и эритроцитов. Наряду с остальными анализами у больного могут взять биопсию костного мозга на предмет бластных клеток. Их количество может колебаться не только от стадии заболевания, но и от его вида. Основанием для постановки диагноза является обнаружение свыше 20 % бластных клеток в костном мозге или в крови.

Лечение

Диагностированный острый миелобластный лейкоз подвергают лечению химиотерапией. Тактика определяется состоянием пациента и общей выраженностью симптоматики. Как правило, для терапии используется комбинация препаратов, оказывающих комплексное действие. Химиотерапевтическое лечение проходит в два этапа. На первом достигают полного уничтожения лейкозных клеток, тем самым вызывая ремиссию заболевания. Эта стадия называется индукцией. Вторая ступень характеризуется избавлением от остаточных признаков заболевания, которые невозможно выявить современными способами исследования и полным выздоровлением больного. Этап имеет название консолидационного (или постремиссия). При необходимости проводится хирургическое вмешательство с целью полной пересадки костного мозга.

Индукционная методика

Практически во всех случаях ОМЛ назначается индукция с использованием цитарабина вкупе с антибиотиками на основе антрациклинов. Этот метод широко используется и имеет распространенное название «7+3». Название взялось из способа приема препаратов: 7 дней подряд пациенту вводят цитарабин внутривенно, при этом первые три дня больной принимает антибиотики. Благодаря этому методу лечения ремиссия наступает у 70 % заболевших. При этом допускаются и другие методы индукционного лечения, в том числе по схемам FLAG, DAT, ADE и так далее. К сожалению, подобные методы невозможно назначить возрастным пациентам без серьезных осложнений. Поэтому им подбираются более спокойные препараты. Несмотря на положительную динамику выздоровления у больных после индукции, без продолжения интенсивного лечения велика вероятность проявления рецидива. Ремиссия не исключает того, что болезнь находится в спящем состоянии. А невозможность диагностировать ее не позволяет распознать степень запущенности недуга.

Консолидационная методика

Вне зависимости от того, насколько успешно прошло лечение и как быстро наступила ремиссия, больному обязательно назначают консолидационные мероприятия, которые позволяют успешно завершить лечение. Даже если клинические анализы не показывают наличие в крови или костном мозге измененных лейкоцитов, клеток может быть слишком мало для их обнаружения. Как правило, второй этап лечения предполагает 3-5 дополнительных курсов химиотерапии. Их количество зависит от степени тяжести заболевания и физических данных пациента. Пожилые пациенты и больные с сильной реакцией на цитарабин получают более низкие дозы химиотерапии и поддерживающее лечение антибиотиками.

Рецидивы

Если рецидив все-таки возникает, единственным возможным способом лечения будет пересадка костного мозга и трансплантация стволовых клеток. Эта процедура возможна при условии, что она не проводилась ранее. В случае, если операция уже была, проведение процедуры невозможно по каким-то причинам, пациенту могут предложить пройти лечение в рамках испытаний препаратов. Так, в 2000 году в США пациенты, которым было противопоказано лечение агрессивной химиотерапией, принимали экспериментальный препарат с небольшим количеством цитотоксического вещества и противоопухолевых антибиотиков. В 2018 году в Соединенных Штатах был зарегистрирован первый препарат на основе ингибитора гена IDH1 под названием ивосидениб. Вещество предполагается использовать для лечения рецидива ОМЛ и пациентов с мутацией онкогена IDH1. В тестировании препарата участвовало 125 человек, 30 % из которых показали положительную реакцию на лекарство.

Прогноз

Миелобластный лейкоз даже в острой форме хорошо поддается лечению. Однако успех зависит от многих факторов: начиная с уровня запущенности болезни в момент обращения пациента к врачу и заканчивая возрастом и другими физическими данными больного. Общая оценка эффективности лечения лейкоза у молодых людей, хорошо переносящих интенсивную химиотерапию, достигает 45 %, в то время как результаты возрастных пациентов гораздо хуже. Вероятность возникновения рецидива колеблется в пределах от 33 до 78 %. Риск неблагоприятного исхода возрастает в следующих случаях:

  • пациент старше 55 лет;
  • лейкоз развился на фоне другого онкологического заболевания;
  • присутствуют генетические мутации в клетках;
  • запущенный случай миелолейкоза.

Услуги «Врачи онлайн»

На информационном портале «Врачи онлайн» вы можете не только получить ответы на любые вопросы об онкологических заболеваниях, но и заказать услуги по качественному ведению своей истории болезни. Мы сотрудничаем с квалифицированными врачами и медучреждениями всей страны, а также помогаем устроиться в стационары и сократить ожидание необходимого лечения. Что мы можем вам предложить:

  • полное ведение болезни: от консультации до госпитализации;
  • поддержку врачей-координаторов 24/7;
  • подбор врача необходимого профиля;
  • сокращение ожидания очереди на лечение;
  • размещение в палатах повышенного комфорта;
  • помощь в транспортировке пациента: возможность встречи на вокзале, в аэропорту, сопровождение реанимации до медицинского учреждения;
  • организацию госпитализации в отделение паллиативной помощи для симптоматического лечения последних стадий онкологии.

Подобрать лечение

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz

Закажите обратный звонок!
Врач-координатор определяет стоимость и сроки лечения в вашем случае.